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Amyotrophe Lateralsklerose
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Amyotrophe Lateralsklerose: Die Krankheit ALS und ALS Symptome 

Bei ALS, Amyotropher Lateralsklerose, handelt es sich um eine neurologische Erkrankung des motorischen Nervensystems. Bei Betroffenen kommt es zu einer zunehmenden Lähmung der Muskulatur. So sind beispielsweise Arme und Beine nicht mehr willentlich kontrollierbar, es kommt zu Schluck- und Atemproblemen, teils zum vollständigen Sprachverlust. Auch Muskelschwund, Muskelschwäche, Zuckungen und Steifigkeit treten auf. Ursache ist die Schädigung von motorischen Nervenzellen in Gehirn und Rückenmark. Wodurch ALS genau ausgelöst wird ist bisher nicht bekannt.  


Meist erkranken Betroffene zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr, Männer etwas öfter als Frauen. Selten kann die Krankheit auch früher auftreten. 10% der ALS-Kranken erkranken, bevor sie 40 Jahre alt werden. Hierbei spricht man auch von der juvenilen Form amyotropher Lateralsklerose, welche von einem langsamen Verlauf gekennzeichnet ist. Diese Form von ALS betraf auch Stephen Hawking, den vielleicht bekanntesten ALS-Patienten, der über 50 Jahre mit der Krankheit lebte.  


Es leben etwa 6.000 bis 8.000 Menschen in Deutschland, die von ALS betroffen sind. 
Die Krankheit ALS ist nach heutigem Stand der Forschung unheilbar, durch eine Behandlung können die Beschwerden jedoch gelindert und die Lebenserwartung verlängert werden. 


Aufgrund der progressiv auftretenden umfassenden Lähmungen wird die zu den Motoneuronerkrankungen zählende ALS zu den schwersten Erkrankungen gerechnet. Oft sind Patienten von einem Rollstuhl und künstlicher Beatmung abhängig, teils verlieren sie die Fähigkeit, mit ihrer Umwelt zu kommunizieren. 


Durch die sogenannte Ice Bucket Challenge erlangte die Krankheit vor einigen Jahren große Aufmerksamkeit. Sinn der Challenge war es, Spenden zu sammeln und die Krankheit bekannter zu machen.  

Achtung: Dieser Artikel dient lediglich der Information, er ersetzt keinen Arztbesuch und ist nicht zur Diagnose geeignet.

Autor: Prof. Dr. Martin Przewloka

Zuletzt bearbeitet am 6/11/2021 von: Jan Götz (Redakteur)

Inhaltsverzeichnis
  • Erste Anzeichen
  • Symptome und Verlauf
  • Krankheitsursachen
  • Diagnose
  • Behandlung und Therapie
  • Das Wichtigste in Kürze
  • Dokumente
  • FAQ
  • Quellen
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Erste Anzeichen

ALS erste Symptome und Anzeichen  

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Amyotrophe Lateralsklerose beginnt langsam und entwickelt sich bei jedem Patienten anders. Anfangs zeigen sich bei Betroffenen Muskelschwäche (Parese), Muskelschwund (Atrophie) oder Muskelsteifigkeit (Spastik).  


Bei 60-70% der Betroffenen zeigen sich erste Symptome in den Extremitäten. Beispiele hierfür sind ein unsicherer Gang oder Schwächegefühl in den Beinen, was zu Stolpern und Stürzen führt, sowie Ungeschicklichkeit der Hände, da Dinge nicht mehr richtig gegriffen werden können. Ein etwas geringerer Anteil, 30-40%, entwickelt zunächst Probleme beim Sprechen und Schlucken. Hier ist die Zungen-, Kehlkopf- oder Gaumenmuskulatur betroffen. In diesem Fall spricht man von einem bulbären Krankheitsbeginn.  


Meist beschränken sich Symptome wie Muskelschwäche und -schwund zunächst nur auf eine bestimmte Muskelgruppe oder eine Körperseite und dehnen sich erst im Lauf der Zeit aus. Häufig sind hiervon Hand- und Unterarmmuskulatur betroffen.  


Eine voranschreitende, schmerzlose Lähmung, die ohne jegliche andere neurologische Beschwerden auftritt, kann das Anfangsstadium einer ALS Erkrankung sein. Es kann jedoch ebenso zu schmerzhaften Muskelkrämpfen und unkontrollierbaren Muskelzuckungen (Faszikulationen) kommen.  


Symptome und Verlauf

ALS Symptome und ALS Krankheit Verlauf 

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Die Beweglichkeit von Händen, Armen, Beinen, Rumpf und Zunge nimmt mit dem Voranschreiten der Krankheit zunehmend ab. In erster Linie betrifft ALS das motorische Nervensystem.  

Berührungs-, Schmerz- und Temperaturempfindlichkeit, Sehen, Hören, Riechen, Schmecken so wie Blasen- und Darmfunktion sind im Normalfall nicht beeinträchtigt. Auch die geistige Leistungsfähigkeit bleibt im Regelfall unbelastet.  


Bei ALS sind die sogenannten Motoneuronen, Nervenzellen in Gehirn und Rückenmark, die die Steuerung der Muskulatur ermöglichen, betroffen. Sind diese geschädigt, kommt es zu Muskelschwund und -schwäche, zu unkontrollierten Muskelspannungen und Steifigkeit.  

Muskellähmung durch ALS


Muskelschwund und Steifigkeit haben eine zunehmende Lähmung der betroffenen Gliedmaßen zur Folge. Sind Füße und Beine betroffen, kann der Patient eine Gehstütze oder einen Rollstuhl benötigen. Tangiert die Lähmung die oberen Extremitäten, fallen mit zunehmendem Verlauf der Krankheit Aufgaben des Alltags wie Tragen, Schreiben, Essen und Körperpflege immer schwerer. Auch das feinmotorische Geschick lässt nach. Die Lähmung von Armen und Beinen kann sich bis zur Tetraplegie fortentwickeln, der völligen Lähmung. 


Sprachverlust durch ALS


Auch eine Lähmung der Sprech-, Kau- und Kehlkopfmuskeln kann bei ALS auftreten. Die Folge hiervon sind Sprechstörungen (Dysarthrie) und Schluckstörungen (Dysphagie). In der Regel – in 70% der Fälle – kommt es im späteren Krankheitsverlauf zu Schluckstörungen.

Aufgrund der Schluckstörungen kommt es meist zu Gewichtsverlust sowie vermehrtem Speichelfluss, da dieser nicht mehr selbstständig geschluckt werden kann. 


Je nach Schwere der Sprechstörung können Erkrankte die Fähigkeit, verbal zu kommunizieren, vollständig verlieren. Kommt es zum Verlust der Sprechfähigkeit, kann mithilfe eines Sprachcomputers Sprachcomputers die Kommunikation aufrechterhalten werden. Anders als bei einigen anderen neurologischen Krankheiten geht dieser Verlust bei ALS auf den Sprechapparat zurück und hat nichts mit dem Sprachverständnis zu tun.   


Lähmung der Atemmuskulatur durch ALS

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Besonders gefährlich ist die durch Amyotrophe Lateralsklerose verursachte Lähmung der Atemmuskulatur. Die Muskulatur an Brustkorb und Zwerchfell ist geschwächt. Folgen hiervon sind zunehmende Müdigkeit, Kopfschmerzen, Schlafprobleme, Atemnot, Atemwegsinfektionen sowie Sekretansammlung in den Atemwegen und Probleme, diese abzuhusten. 

Weitere Symptome von ALS

Weitere Symptome sind unkontrolliertes Lachen oder Weinen aufgrund von motorischen Enthemmungen, depressive Verstimmungen, Angst und Unruhe, Schlafstörungen sowie bewegungs- und lagerungsabhängige Schmerzen.  

Verlauf und Heilung von ALS

Der individuelle Krankheitsverlauf ist bei jedem Patienten unterschiedlich und hängt mit den betroffenen Muskelgruppen zusammen. 


Eine Heilung für ALS ist bisher nicht bekannt. Mit Medikamenten kann man das Voranschreiten der Krankheit verzögern und die Symptome durch verschiedene Maßnahmen abmildern, letztendlich führt die Krankheit jedoch zum Tod. Durchschnittlich leben Erkrankte nach der Diagnose noch drei bis fünf Jahre, es gibt aber auch Fälle, in denen Patienten noch über 10 Jahre mit der Krankheit lebten.  


Krankheitsursachen

Motoneuronerkrankung: Ursachen der ALS Krankheit   

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Den Symptomen der ALS liegt eine Erkrankung des motorischen Nervensystems zu Grunde, welche sowohl das erste Motoneuron in der Großhirnrinde als auch das zweite im Rückenmark betrifft. 

Bei Motoneuronen handelt es sich um Nervenzellen, die für die Steuerung der Muskeln zuständig sind. Werden diese geschädigt, kommt es zu den für ALS typischen Beeinträchtigungen der Muskelfunktionen. 

Je nachdem, wie stark das erste oder zweite Motoneuron betroffen sind, unterscheiden sich die individuellen Symptome und betroffenen Muskelgruppen. Eine Schwäche der Sprach-, Kau- und Schluckmuskulatur geht zum Beispiel vor allem auf die im Hirn liegenden motorischen Nervenzellen zurück und wird als Progressive Bulbärparalyse bezeichnet.  


Grund für Schädigung der Nervenzellen

ALS-Forscher haben herausgefunden, dass es im Gehirn- und Rückenmarksgewebe zur Ablagerung von Proteinen (Eiweißen) kommt. Diese Proteine verändern ihre Struktur und ballen sich zusammen, wodurch es zu einer Überladung der Nervenzellen mit Eiweißen kommt. Dadurch wird die Funktion der Nervenzelle gestört. Was diese Ablagerung von Proteinen herbeiführt ist nicht bekannt.  

Genetische Veranlagung für ALS


In seltenen Fällen (etwa 5% aller ALS-Kranken) ist die Ursache der Erkrankung genetisch bedingt, es besteht also eine höhere Wahrscheinlichkeit, daran zu erkranken, wenn enge Verwandte an ALS leiden. Es handelt sich bei ALS nicht um eine Erbkrankheit, allerdings gibt es bestimmte Genmutationen, die teilweise am Ausbruch der Krankheit beteiligt sind und die innerhalb einer Familie vermehrt auftreten können. Dann spricht man von familiärer ALS. 


Diagnose

ALS Diagnose 

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Die Diagnose einer ALS-Erkrankung erfolgt durch einen Neurologen, der eine körperliche Untersuchung durchführt. Neben Muskelkraft sowie Reflexen des Patienten werden Sprache, Schluck- und Atemfunktion geprüft. Eine Untersuchung von Funktionen des Nervensystems, die durch Amyotrophe Lateralsklerose nicht einschränkt werden, kann genutzt werden, um Fehldiagnosen auszuschließen. 


So können beispielsweise mechanische Schädigungen des Rückenmarks, bestimmte Formen von Multipler Sklerose oder seltene Stoffwechselerkrankungen zu ALS-ähnlichen Symptomen führen. Weiterhin werden MRT, sowie Nervenwasser-, Blut- oder Urinuntersuchungen genutzt, um diagnostische Sicherheit zu erlangen. Weitere bildgebende Verfahren wie Kernspintomographie oder Röntgenaufnahmen werden bei Bedarf ebenfalls zur Diagnose eingesetzt.  


Behandlung und Therapie

ALS Behandlung und Therapie 

Bisher gibt es keine Heilung für Amyotrophe Lateralsklerose. Der Krankheitsverlauf lässt sich mit Medikamenten etwas verlangsamen, die Symptome lindern. Nach der Diagnose beträgt die Lebenserwartung durchschnittlich noch drei bis fünf Jahre, selten auch mehr als zehn.  

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Vor allem durch Gabe des Medikaments Riluzol, Atemhilfe und künstliche Ernährung kann das Leben von ALS-Patienten verlängert werden. Gemeinsam mit dem Patienten erstellt der behandelnde Arzt einen Behandlungsplan, der die Wünsche des Patienten bezüglich Lebenszeit, Symptomkontrolle und Teilhabe berücksichtigt.  

Da unterschiedliche Wechselwirkungen zwischen Behandlungsmaßnahmen und Krankheitsverlauf bestehen können, sollte der Patient intensiv informiert und gemeinsam mit ihm abgewogen werden, welche Behandlung er wünscht. 

Patientenverfügung und Vorsorgevollmacht


Mit einer Patientenverfügung kann der Patient über Bestandteile der Behandlung entscheiden, und das auch, bevor diese konkret nötig sind. So können Patienten ganz individuelle Vorstellungen und Meinungen bezüglich lebensverlängernder Maßnahmen, Ernährungsversorgung und Atemhilfe haben. In einer Patientenverfügung lässt sich dies genau festhalten, um zu garantieren, dass den Wünschen des Betroffenen Folge geleistet werden kann.  


Auch der Umgang mit palliativmedizinischen Medikamenten muss mit den Patienten im Vorfeld geregelt werden, da diese zwar die akuten Symptome eines Patienten lindern, gleichzeitig aber auch dessen verbleibende Lebenszeit verkürzen können (sogenannter „Doppeleffekt“). Ein offenes Gespräch zwischen Arzt und Betroffenem zur Klärung aller Fragen ist zu empfehlen.  


Eine Vorsorgevollmacht kann eine oder mehrere Personen dazu bevollmächtigen, Angelegenheiten wie Verträge oder Bankgeschäfte für den Betroffenen zu regeln und Entscheidungen zu treffen. Die Vorsorgevollmacht erlaubt es, genau zu bestimmen, welche Bereiche von welchen bevollmächtigten Personen geregelt werden dürfen. Hierzu gehören unter anderem Gesundheitsvorsorge, Verwaltung des Vermögens, Aufenthalt und Wohnen sowie Postverkehr.  


Medikamentöse ALS-Therapie

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Momentan ist nur das Medikament Riluzol zur Behandlung von ALS zugelassen. Es kann den Krankheitsverlauf etwas verlangsamen, indem es die Konzentration des Botenstoffes Glutamat reduziert. Eine möglichst frühe Behandlung mit Riluzol bringt die besten Erfolge. Vermutlich tritt Glutamat bei ALS in zu hoher Konzentration zwischen den motorischen Nervenzellen in Gehirn und Rückenmark auf. Zwar wird Glutamat auch als Geschmacksverstärker in Lebensmitteln verwendet, das erhöhte Auftreten hat in diesem Fall jedoch nichts mit der Ernährungsweise zu tun. Eine möglichst frühe Behandlung mit Riluzol bringt die besten Erfolge. 


Weitere Medikamente sind nicht speziell auf ALS abgestimmt, können jedoch die auftretenden Symptome lindern. So gibt es zum Beispiel Medikamente, die einen trockenen Mund verursachen und deswegen gegen übermäßigen Speichelfluss eingesetzt werden. Weitere, unter anderem Anwendung findende Medikamente sind Antidepressiva, Schlafmedikamente und spastiklösende Medikamente. 


Aufgrund der voranschreitenden ALS-Forschung besteht teilweise auch die Möglichkeit, an klinischen Studien teilzunehmen, in denen neue Medikamente getestet werden.  


Weitere Behandlungs- und Therapieformen von ALS  

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Physio- und Ergotherapie können Betroffenen helfen, Bewegungsfähigkeit und Selbstständigkeit noch möglichst lange zu erhalten. Die Physiotherapie setzt den Schwerpunkt darauf, Muskelgruppen gezielt zu aktivieren und der Schwächung der Muskeln entgegenzuwirken. Bei der Ergotherapie konzentrieren Therapeuten sich darauf, mit den Betroffenen Bewegungsabläufe des alltäglichen Lebens zu üben. 


Um den Sprech- und Schluckstörungen entgegen zu wirken, kann eine logopädische Therapie in Anspruch genommen werden. Da Sprachverständnis und Wortfindung von ALS nicht beeinträchtigt werden, liegt der Fokus der logopädischen Therapie darauf, das Schlucken zu trainieren und ausgleichende Techniken zu erlernen, um die Koordination von Schlucken und Atmen zu erleichtern.  


Aufgrund der Schluckstörungen geht ALS auch oft mit einem heftigen Gewichtsverlust einher. Beobachtungen zeigen, dass die Krankheit weniger aggressiv verläuft, wenn der Gewichtsverlust begrenzt wird. Daher ist eine kalorienreiche künstliche Ernährung Teil der Behandlung.  


Die Therapiemaßnahmen zu Behandlung von ALS sind verordnungsfähig und werden in der Regel von der Krankenkasse übernommen.  


Hilfsmittelbox Angebot von 1ACare

Hilfsmittel für ALS-Patienten  

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Verschiedene Hilfsmittel können an Amyotropher Lateralsklerose erkrankte Personen unterstützen. Sie ermöglichen den Betroffenen, trotzt Einschränkungen, Mobilität und Kommunikation aufrecht zu erhalten und somit auch weiterhin sozial integriert zu bleiben. Dabei ist es vom individuellen Krankheitsbild und den Bedürfnissen des Patienten abhängig, welche Hilfsmittel in Anspruch genommen werden. Therapeuten, Ärzte und Sanitätshäuser helfen bei der Suche nach den entsprechenden Hilfsmitteln.  


Bei der Suche nach einem Sanitätshaus können Sie sich auch gerne an 1A Care wenden. Hier auf unserer Webseite oder unter unserer kostenlose Service-Hotline 0800 122 273 0 helfen wir Ihnen weiter! 

Hilfsmittel zur Stärkung der Muskeln und Fortbewegung


Bewegungstrainer und Orthesen können sich positiv auf Muskelschwäche, Muskelkrämpfe und Muskelspannungen auswirken. Bei Orthesen handelt es sich um eine Art Schiene, die entlasten, stabilisieren, korrigieren und führen soll. Sie können z.B. für Arme oder Beine, aber auch den Rumpf eingesetzt werden. Bewegungstrainer sind Bewegungsgeräte, die für den Einsatz zuhause entwickelt werden. Sie können als Ergänzung einer Physiotherapie genutzt werden.  


Rollstühle und Gehhilfen sorgen dafür, dass Betroffene auch bei fortschreitender Muskelschwäche der unteren Extremitäten mobil sind. Hier gibt es verschiedene Varianten für verschiedene Bedürfnisse. 


Zudem gibt es unterschiedliche Arten von sogenannten Transferhilfen. Mit Transfer- oder Liftersystemen (Rutschbretter, Badewannenlift, Treppenlift etc.) werden Orts- und Positionswechsel enorm erleichtert. 

Möglichkeiten der künstlichen Beatmung


Weiterhin bieten sich unterschiedliche Atemhilfen an, um die Einschränkungen der Atemmuskulatur auszugleichen, beispielweise Atemmasken oder die invasive Beatmung. Die Beatmung mit Hilfe einer Maske ist eine nicht-invasive Therapiemöglichkeit. Hierbei wird über eine Atemmaske, die mit einem Heimbeatmungsgerät verbunden ist, Luft aus dem Raum (die Luft wurde also nicht zusätzlich mit mehr Sauerstoff angereichert) in die Atemwege geführt. Meist wird die Maske über Nacht beim Schlafen getragen. Es wird kein Eingriff an den Atemwegen vorgenommen. 


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Bei der invasiven Beatmung hingegen findet ein Luftröhrenschnitt statt, bevor der Patient mechanisch beatmet wird. Diese Variante kommt zum Einsatz, wenn die Schwächung der Atemmuskulatur schon sehr weit vorangeschritten ist und eine Atemmaske nicht ausreicht, um den Patienten mit ausreichend Luft zu versorgen. Die invasive Beatmung erfordert eine 24-Stunden-Behandlungspflege, denn die Beatmungskanüle muss regelmäßig professionell gereinigt werden, damit die Beatmung problemlos funktioniert. In der Kanüle sammeln sich ansonsten Sekrete an.  


Zwar kann die invasive Beatmung zuhause erfolgen, dies allerdings nur unter geeigneten Voraussetzungen. Auch Pflegeeinrichtungen oder Wohngemeinschaften, die auf intensivpflegerische Versorgung ausgerichtet sind, können eine Möglichkeit darstellen. Unabhängig davon, für welche Betreuung der Betroffene sich entscheidet, stellt die invasive Beatmung aufgrund der Notwendigkeit des durchgängig anwesenden Pflegepersonals einen starken Eingriff in Privat- und Intimsphäre des Betroffenen und auch seines Umfeldes dar. Deswegen sollte die Entscheidung vorher auf die individuelle Situation eines jeden Patienten abgestimmt und ausführlich abgewogen werden.  


Patienten können auch ganz auf eine Beatmungstherapie verzichten. Eine Beatmungstherapie stellt unter Umständen eine große Belastung dar, und nicht immer wiegen die Vorteile die Nachteile auf. Alternativ können in der Behandlung Medikamente zur Linderung der Atemanstrengung und Atemwegsverengung eingesetzt werden.  

Auch ein Hustenassistent kann hilfreich sein, wenn Schleim oder Flüssigkeit in der Lunge aufgrund der geschwächten Muskulatur nicht mehr eigenständig abgehustet werden kann.  

Hilfsmittel für Kommunikation und Alltag


Weitere Hilfsmittel, die für ALS-Patienten in Frage kommen, sind Lösungen der Umfeldsteuerung und Kommunikationshilfen.  

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Erstere eignen sich, wenn Finger, Hände und Arme durch die Krankheit beeinträchtigt sind. Technische Lösungen dieser Art ermöglichen größere Selbstständigkeit im Alltag. So kann ein Umfeldsteuerung zum Beispiel die Bedienung von elektronischen Geräten und Lichtschaltern sowie das Öffnen und Schließen von Türen und Fenstern vereinfachen.  

Zweitere können selbst bei sehr starken Lähmungen produktiv genutzt werden und tragen zur sozialen Inklusion bei, da sie den Betroffenen die Kommunikation mit ihrem Umfeld vereinfachen. Teilweise erlauben sie sogar ein Weiterführen der beruflichen Tätigkeit.  


Wie bei den Therapieformen gilt für Hilfsmittel, dass eine Verordnung durch den Arzt erfolgt. Die Kosten werden zum Großteil durch die Krankenkasse übernommen. Teilweise ist eine Kostenbeteiligung durch die versicherte Person nötig.  


Das Wichtigste in Kürze

ALS – Das Wichtigste in Kürze  

  • Amyotrophe Lateralsklerose, meist als ALS bezeichnet, ist eine neurodegenerative Erkrankung des motorischen Nervensystems.  

  • ALS führt zu einer voranschreitenden Lähmung der Muskulatur in den Extremitäten, Rumpf, Kehlkopf, Zunge sowie der Atemmuskulatur.  

  • Patienten mit fortgeschrittener ALS sind deswegen häufig auf Mobilitätshilfen, Beatmung und künstliche Ernährung angewiesen. Aufgrund der Lähmung von Zungen- und Kehlkopfmuskulatur kann es zum Verlust der Sprechfähigkeit kommen. In diesem Fall werden Kommunikationshilfen eingesetzt.  

  • Die Diagnose einer ALS-Erkrankung nimmt ein Neurologe vor. Er testet Muskelfunktionen sowie Funktionsweise des Nervensystems. Bildgebende Verfahren und Untersuchungen von Nervenwasser, Blut und Urin werden verwendet, um Fehldiagnosen auszuschließen.  

  • ALS ist zum heutigen Zeitpunkt unheilbar. Verlangsamt werden kann das Voranschreiten der Krankheit mit Hilfe des Medikament Riluzol. Um die Symptome der Krankheit auszugleichen und abzumildern, kommen verschiedene Therapieformen und Hilfsmittel zum Einsatz. Wodurch ALS ausgelöst wird, ist nicht bekannt.
Dokumente

ALS - Dokumente

Das Wichtigste auf einem Blick: ALS.pdf

FAQ

Häufig gestellte Fragen zum Thema ALS 

Was ist ALS für eine Krankheit? 

ALS, kurz für Amyotropher Lateralsklerose, ist eine neurologische Erkrankung des motorischen Nervensystems. Sie gehört zu den Motoneuronerkrankungen. Bei Erkrankten kommt es zu einer zunehmenden Lähmung der Muskulatur. ALS ist eine sehr schwere Erkrankung: viele der Betroffenen sind mit fortschreitendem Krankheitsverlauf auf einen Rollstuhl oder andere Mobilitätshilfen angewiesen, müssen beatmet und künstlich ernährt werden.   

Was sind ALS Symptome? 

Da ALS sich je nach Patienten und Krankheitsstadium unterschiedlich stark auf unterschiedliche Muskelgruppen auswirkt, sind die Symptome sehr vielfältig. Dazu gehören die Abnahme der Beweglichkeit sowie Schwächung der Extremitäten, des Rumpfs, der Zungen- und Kehlkopfmuskulatur sowie der Atemmuskulatur. Es kommt zu Muskelschwund und Steifigkeit der Gliedmaßen sowie Sprech- und Schluckstörungen, die auf die Schwächung der Zungen- und Kehlkopfmuskulatur zurück gehen. Auch kann es zu Muskelkrämpfen und ungewollten Muskelanspannungen kommen. Außerdem bringt die Diagnose oft psychische Probleme wie Depressionen, Angst, Unruhe und Schlafstörungen mit sich. 

Was sind die ersten Anzeichen von ALS? 

Beim Großteil der Erkrankten beginnt die Krankheit mit (oft zunächst einseitigen) Symptomen in den Extremitäten. Die Betroffenen sind ungeschickt, können Dinge nicht mehr richtig greifen, teilweise kommt es vermehrt zu Stürzen, da die Beinmuskeln abschwächen.  
Es gibt aber auch den sogenannten bulbären Krankheitsbeginn. In diesem Fall zeigen sich zuerst Probleme beim Sprechen und Schlucken, die Lähmung beginnt mit Zungen-, Kehlkopf- oder Gaumenmuskulatur. 

Wie ist der Verlauf von ALS? 

Der Verlauf einer ALS-Erkrankung ist zunächst davon abhängig, welche Muskelgruppen beim jeweiligen Patienten besonders stark betroffen sind. Beispielsweise verlieren manche ALS-Patienten die Fähigkeit zu sprechen, da die Sprechmuskulatur gelähmt ist. Dann spricht man von einer Progressiven Bulbärparalyse. Bei anderen kommt es zur Lähmung der oberen und/oder unteren Extremitäten, die sich zu einer völligen Lähmung ausbilden kann. Häufig werden künstliche Ernährung und künstliche Beatmung nötig, da Schluck- und Atemmuskulatur geschwächt sind. Der Verlauf ist immer tödlich.  

Wie ist die ALS Lebenserwartung? 

Die Lebenserwartung eines ALS-Patienten beträgt ab dem Zeitpunkt der Diagnose durchschnittlich drei bis fünf Jahre. Es gibt jedoch auch Fälle, in denen Patienten noch über zehn Jahre mit der Krankheit lebten.  

Ist ALS heilbar? 

Zum heutigen Zeitpunkt gibt es keine Heilung für ALS, durch Medikamente und Therapie kann der Krankheitsverlauf aber verlangsamt werden. Die Krankheit endet mit dem Tod des Patienten.  

Wie erfolgt die Diagnostik bei ALS? 

Bei der Diagnose von ALS ist es vor allem wichtig, Krankheiten auszuschließen, die ähnliche Symptome wie ALS hervorrufen und so die bestmögliche Behandlung zu ermögliche. Bei der ALS Diagnostik werden Reflexe und Muskelkraft getestet, ebenso wie Sprech-, Schluck- und Atemfunktion. Auch bildgebende Verfahren sowie Untersuchungen von Blut, Nervenwasser und Urin werden eingesetzt. 

Welche Medikamente gibt es gegen ALS? 

Das einzige, speziell gegen ALS zugelassene Medikament ist Riluzol. Riluzol kann, vor allem, wenn es schon früh im Krankheitsverlauf eingesetzt wird, den Fortschritt der Krankheit verlangsamen.  
Davon abgesehen werden bei der Behandlung von ALS Medikamente eingesetzt, die die Symptome der Krankheit, wie Muskelkrämpfe und überschüssigen Speichelfluss, lindern.  

Was löst ALS aus? 

Wodurch ALS ausgelöst wird, ist bisher nicht bekannt. Allerdings konnten ALS-Forscher herausfinden, dass Proteinablagerungen in Nervenzellen des Gehirns und Rückenmarks eine Rolle spielen.  Diese Proteine ballen sich in den Nervenzellen und stören sie somit in ihrer Funktion. Da diese Nervenzellen, auch Motoneuronen genannt, die Steuerung der Muskeln kontrollieren, verursacht ihre Schädigung Beeinträchtigungen der Muskelfunktion. Außerdem besteht eine geringe Wahrscheinlichkeit, bei familiärer Vorbelastung an ALS zu erkranken.  

Ist ALS vererbbar?  

Nein, ALS ist nicht vererbbar. Es gibt aber die seltene Form der familiären ALS (etwa 5% aller ALS-Erkrankungen), bei denen bestimmte Genmutationen, die mit dem Ausbruch der Krankheit zusammenhängen, gehäuft in einer Familie auftreten können.  

Wie kann man ALS vorbeugen? 

Da die Ursache der Krankheit unbekannt ist und sie meist spontan auftritt, gibt es leider keine Empfehlungen, um dieser vorzubeugen.  

Gibt es ALS Risikofaktoren? 

Es kann zu einer familiären Häufung kommen, das heißt, dass eine marginal höhere Wahrscheinlichkeit bestehen kann, an ALS zu erkranken, wenn in der Familie ebenfalls Fälle aufgetreten sind. Davon abgesehen gibt es keine ALS Risikofaktoren. Die Krankheit tritt spontan auf.  

Was ist das Lou Gehrig Syndrom? Was ist der Unterschied zwischen ALS und dem Lou Gehrig Syndrom? 

Lou Gehrig Syndrom ist ein anderer Name für ALS. Benannt wurde es nach einem berühmten Basketballspieler, der an ALS starb.  

Was ist der Unterschied zwischen ALS und MS? 

Bei ALS und MS, Multipler Sklerose, handelt es sich um zwei verschiedene Krankheiten. Bei MS handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung, bei der körpereigene Zellen angegriffen werden. Die Krankheit tritt meist in jungen Jahren auf. ALS ist eine neurologische Erkrankung des motorischen Nervensystems, die für gewöhnlich bei 50- bis 70-Jährigen auftritt. Allerdings können die Symptome sich ähneln, da beide Krankheiten Muskellähmungen, Bewegungsstörungen und Sprachstörungen hervorrufen können.  

Wie häufig ist ALS? 

ALS ist eine eher seltene Krankheit. Es erkranken jährlich ein bis zwei von 100.000 Personen daran, dabei sind Männer häufiger betroffen als Frauen.  

In welchem Alter erkrankt man an ALS? 

An ALS erkranken am häufigsten Menschen, die zwischen 50 und 70 Jahre alt sind. Das Durchschnittsalter der Personen, die die Diagnose ALS erhalten, liegt zwischen 56 und 58 Jahren.  
Punktuell tritt die Krankheit auch schon früher auf. Die seltene juvenile Form amyotropher Lateralsklerose kann zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr auftreten.  

Beeinträchtigt ALS die Psyche? 

Eine ALS-Diagnose kann eine psychische Belastung darstellen. Betroffene können unter Angst, Unruhe, Schlafproblemen und Depressionen leiden. Dies sind keine ALS-spezifischen Symptome, sondern Folgeerscheinungen der ALS-Diagnose.  

Beeinträchtigt ALS die geistigen Fähigkeiten? 

In selten Fällen kann ALS die geistige Leistungsfähigkeit negativ beeinflussen. Hierbei handelt es sich jedoch in der Regel um nur leichte Einschränkungen, die sich zudem nur bei wenigen Patienten entwickeln.  

Ist ALS immer tödlich? 

Ja, ALS ist nicht heilbar und führt nach meist drei bis fünf Jahren zum Tod des Betroffenen. In manchen Fällen leben Erkrankte aber noch sehr viel länger, beispielsweise starb der Physiker Stephen Hawking im Jahr 2018, die ALS-Diagnose erhielt er aber bereits 1963. 

Gibt es Krankheiten mit ähnlichen Symptomen wie ALS? 

Ja, es gibt seltene Krankheitsbilder, die ALS ähneln. Bei der Diagnose gibt es deswegen verschiedene Maßnahmen, um eine Verwechslung auszuschließen. Zu den Krankheiten mit ähnlichen Symptomen gehören mechanische Schädigungen des Rückenmarks, Erkrankungen von Muskeln und peripheren Nerven, Formen der Multiplen Sklerose, seltene Stoffwechselerkrankungen und durch Tumore verursachte neurologische Folgeerkrankungen.


Quellen

ALS Quellen

Bundesministerium für Soziales, Gesundheit, Pflege und Konsumentenschutz, (abgerufen am 28.04.2021) 


Charcot-Stiftung, (abgerufen am 28.04.2021) 


Charité Ambulanz für ALS und andere Motoneuronenerkrankungen, (abgerufen am 27.04.2021) 


Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke e.V. (DGM), (abgerufen am 27.04.2021) 


Friedrich-Baur-Institut an der Neurologischen Klinik und Poliklinik München, (abgerufen am 29.04.2021) 


lateralsklerose.info, (abgerufen am 30.04.2021) 


München Klinik gGmbH, (abgerufen am 28.04.2021) 


Neurologen und Psychiater im Netz, (abgerufen am 28.04.2021) 


orpha.net Portal für seltene Krankheiten, (abgerufen am 30.04.2021) 

Prof. Dr. Martin Przewloka PortraitProf. Dr. Martin Przewloka
Über den Autor:

Prof. Dr. Martin Przewloka hat im eigenen familiären Umfeld umfangreiche Erfahrungen mit dem Thema Pflege gesammelt und teilt sein Wissen über verschiedene Kanäle mit anderen pflegenden Angehörigen. Durch seinen Universitätsabschluss in Medizinischer Physik (Universität Kaiserslautern) versteht er zudem die gesundheitlichen Hintergründe der unterschiedlichen Erkrankungen und kann sich in die Lage der Pflegebedürftigen hineinversetzen.